فنیل کتونوریا PKU - روانشناسی آوا
سفارش تبلیغ
صبا ویژن
[ و به مردى که از او خواست تا پندش دهد فرمود : ] از آنان مباش که به آخرت امیدوار است بى آنکه کارى سازد ، و به آرزوى دراز توبه را واپس اندازد . در باره دنیا چون زاهدان سخن گوید ، و در کار دنیا راه جویندگان دنیا را پوید . اگر از دنیا بدو دهند سیر نشود ، و اگر از آن بازش دارند خرسند نگردد . در سپاس آنچه بدان داده‏اند ناتوان است ، و از آنچه مانده فزونى را خواهان . از کار بد باز مى‏دارد ، و خود باز نمى‏ایستد ، و بدانچه خود نمى‏کند فرمان مى‏دهد . نیکوان را دوست مى‏دارد ، و کار او کار آنان نیست و گناهکاران را دشمن مى‏دارد ، و خود از آنان یکى است . مرگ را خوش نمى‏دارد ، چون گناهانش بسیار است و بدانچه به خاطر آن از مردن مى‏ترسد در کارست . اگر بیمار شود پیوسته در پشیمانى است ، و اگر تندرست باشد سرگرم خوشگذرانى . چون عافیت یابد به خود بالان است ، و چون گرفتار بلا شود نومید و نالان . اگر بلایى بدو رسد ، به زارى خدا را خواند ، و اگر امیدى یابد مغرور روى برگرداند . در آنچه در باره آن به گمان است ، هواى نفس خویش را به فرمان است ، و در باره آنچه یقین دارد در چیرگى بر نفس ناتوان . از کمتر گناه خود بر دیگرى ترسان است ، و بیشتر از پاداش کرده او را براى خود بیوسان . اگر بى نیاز شود سرمست گردد و مغرور ، و اگر مستمند شود مأیوس و سست و رنجور ، چون کار کند در کار کوتاه است و چون بخواهد بسیار خواه است . چون شهوت بر او دست یابد گناه را مقدّم سازد ، و توبه را واپس اندازد و چون رنجى بدو رسد از راه شرع و ملّت برون تازد . آنچه را مایه عبرت است وصف کند و خود عبرت نگیرد ، و در اندرز دادن مبالغه کند و خود اندرز نپذیرد . در گفتن ، بسیار گفتار ، و در عمل اندک کردار در آنچه ناماندنى است خود را بر دیگرى پیش دارد ، و آنچه را ماندنى است آسان شمارد . غنیمت را غرامت پندارد و غرامت را غنیمت انگارد . از مرگ بیم دارد و فرصت را وامى‏گذارد . گناه جز خود را بزرگ مى‏انگارد و بیشتر از آن را که خود کرده ، خرد به حساب مى‏آرد ، و از طاعت خود آن را بسیار مى‏داند که مانندش را از جز خود ناچیز مى‏پندارد . پس او بر مردم طعنه زند و با خود کار به ریا و خیانت کند با توانگران به بازى نشستن را دوست‏تر دارد تا با مستمندان در یاد خدا پیوستن . به سود خود بر دیگرى حکم کند و براى دیگرى به زیان خود رأى ندهد ، و دیگران را راه نماید و خود را گمراه نماید . پس فرمان او را مى‏برند و او نافرمانى مى‏کند . و حق خود را به کمال مى‏ستاند و حق دیگرى را به کمال نمى‏دهد . از مردم مى‏ترسد ، نه در راه طاعت خدا و از خدا نمى‏ترسد در راه طاعت بنده‏ها . [ و اگر در این کتاب جز این گفتار نبود ، براى اندرز بجا و حکمت رسا ، و بینایى بیننده و پند دادن نگرنده اندیشنده بس مى‏نمود . ] [نهج البلاغه]
لوگوی وبلاگ
 

دسته بندی موضوعی یادداشتها
 
طبس مسینا ، سیل ، مقالات کامپیوتری ، ویندوز ، قیصر امین پور ، عشق ، عکس ، فوتسال ، فرش ، مادرزن ، شعر ، شهادت ، بیرجند ، آرمیون ، ترجمه ، ترجمه انگلیسی ، ترجمه فارسی ، تغذیه ، تلاشگران ، چشم ، چله ، حاج علی جان ، حاملگی ، حجاج ، خانوار ، خداوند ، خط ، خوسف ، داماد ، داور ، دختر ، درمان علایم ، درمیان ، دستگاه قضایی ، دکتر شریعتی ، دلتنگی ، دیر شکوفایی زبان ، ذهن ، رشد ، رمضان ، روانگردان ، ریه ، زارع ، زخم زبان ، زعفران ، زمستان ، سالن ورزشی وحدت طبس مسینا ، سرطان ، سرطان بینی ، سن ازدواج ، سنتوری ، سولفور ، سیر ، سیگار ، آسیاب جان محمد ، آل عمران ، آلعمران ، آمار ، آنفولانزای پرندگان ، آیدی ، اختلال یادگیری ، اختلالات زبانی ، ازدواج ، ازدواج هوشیارانه ، اس ام اس ، اس ام اس با ترجمه ، استقلال ، اسکرین سیور ، اسلام ، اصغری ، اطلاع رسانی ، انتخابات ریاست جمهوری ، اوتیسم ، ایرانیان باستان ، باران ، باطری ، بهار ، بیجار ، بیش فعالی ، بیماری ، پارکینسون ، پدر ، پرستش ، پسر ، پویا ، پیتزا ، پیتزاء سبزیجات ، پیتزای سبزی ، پیروزی ، تاریحچه فرش ایران ، تالاسمی ، تخریب ، شهر طبس مسینا ، طاووس ، طبیعت ، عارفانه ، عزت ، عشایر ، مجلس ، فرماندار ، قالیچه ، قرآن کریم ، قضاوت ، قلب ، عناب ، عید قربان ، فارسی کردن اعداد در ورد ، فاطمه نظری ، فجر ، عشقی نژاد ، عصب شناختی ، 13 آبان ، Truth حقیقت Trust اعتماد Trash آشغال Thrush برفک دهان ، آبی آرام ، کارت گرافیک ، کامژیوتر ، کردستان ، کشیدن حروف ، کلیه ، کوچ ، کوچه های خراسان ، کودکان عقب مانده ذهنی ، گاز ، گزیک ، گفتگو با خدا ، گل کلم ، گلبولهای قرمز ، گلدون ، گلو ، گیاه ، لب تاب ، لوزالمعده ، یلدا ، یونانی ، مقدسات ، مهارتهای ادراکی در کودکان ، موسیقی درمانی ، میخ ، میرمحرابی ، ناحیه حرکتی تکلم : یا برکا ، نارساخوانی ، نقاشی ، نوروپسیکولوژی ، نوروز ، هفته های اول بارداری ، هنر درمانی ، وحدت ، وحید شمسایی ، وقت زیارت ، ویتامینها ، ویرانی ،

آمار و اطلاعات

بازدید امروز :86
بازدید دیروز :209
کل بازدید :742128
تعداد کل یاداشته ها : 1346
04/3/19
10:6 ص
مشخصات مدیروبلاگ
 
سلمان هدایت[300]

خبر مایه
لوگوی دوستان
 

فنیل کتونوریا PKU 
 


PKU  اختلالی متابولیک و ژنتیک است که با آزمایشات خونی مناسب طی روزهای اولیه زندگی (که در خیلی از کشور هاجزو آزمایشات غربالگری اجباری است ) کشف شدنی است و ناشی از عدم یا نقص آنزیمی است که مسئول اصلی فعل و انفعالاتی است که بر روی اسید آمینه فنیل آلانین انحام میشود. در صورت فعالیت طبیعی آنزیم مربوطه فنیل آلانین به اسید آمینه دیگری به نام تیروزین تبدیل می شود که در بدن مورد استفاده قرار می گیرد اما وقتی این آنزیم (فنیل آلانین هیدروکسی لاز) وجود نداشته باشد یا نقص داشته باشد در نتیجه فنیل آلانین بصورت غیر طبیعی در بدن اندوخته می شود و مانند سمی برای بافت های بدن از جمله و بخصوص مغز عمل می کند.


بدون کشف و درمان بیماری، اغلب کودکان مبتلا به فنیل کتونوریا دچار عقب ماندگی ذهنی میشوند و معمولا رفتارهای کلیشه ای و همچنین پر فعالیتی و مشکلات گفتاری از عوارض آن است.


برای جلوگیری از عقب ماندگی ذهنی و دیگر علائم ذکر شده درمان شامل رژیم دقیق و کنترل شده ای عاری از فنیل الانین است که باید طی روزهای اولیه زندگی شروع شود و به اعتقاد اکثر متخصصین این رژیم باید در طول زندگی ادامه داشته باشد.


رژیم ممتد و دقیق غذائی می تواند از عقب ماندگی ذهنی و همینطور مسائل نورولوژیک ، رفتاری و درماتولوژیک جلوگیری کند. عموما اعتقاد براین است که حفظ سطوح فنیل آلانین خون در محدوده


    mg/dl2-6 ایمن ترین دامنه آن است. بخصوص در نوزادی و سنین اولیه کودکی و برای دست یابی به این هدف بطور متناوب باید آزمایشات خونی برای کنترل آن انجام شود.


PKU مشکلی موروثی و اتوزومال (مربوط به کروموزوم های غیر جنسی ) است یعنی هر دو والد کودک باید ناقل ژن معیوب باشند تا احتمال به دنیا آمدن کودک PKU  ( با احتمال خطر  25 در صد برای هر باروری ) وجود داشته باشد.


PKU کلاسیک و دیگر اختلالات هیپر فنیل آلانینیا در حدود 1 در 10000 تا یک در 20000 در مناطق مختلف شیوع دارد.


علائم:


ادامه مطلب...